الصرع الرولاندي
| هذه المقالة يتيمة حيث أن عددًا قليلاً من المقالات أو لا مقالات إطلاقًا تصل إليها. ساعد من فضلك بإضافة وصلات في المقالات ذات العلاقة. (نوفمبر_2010) |
| Rolandic epilepsy | |
|---|---|
| تصنيف وموارد خارجية | |
| صورة معبرة عن الموضوع الصرع الرولاندي Diagram showing the central sulcus of the brain. | |
| ق.ب.الأمراض | 33998 |
| تعديل طالع توثيق القالب | |
في علم الأعصاب وطب الأطفال، الصرع الرولاندي الحميد أو الصرع (أثناء الطفولة) الحميد مع ظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية (EEG) بالفص الصدغى المركزى بالدماغ (centrotemporal) (المعروف أيضا باسم صرع سيلفيان) هو أكثر اعراض الصرع شيوعا في مرحلة الطفولة.[١] معظم الأطفال يتخلصون من هذا المرض مع السن (يبدأ المرض في سن 3-13 سنوات مع الذروة عند حوالي 8-9 سنوات، ويتوقف عند حوالي سن 14- 18 سنوات)، ومن هنا التسمية "حميدة".[٢][٣] تبدأ نوبات الصرع حول الأخدود الأوسط للمخ (ويسمى أيضا منطقة الفص الصدغى المركزى centrotemporal، والتي تقع حول الشق الرولاندي، نسبة إلى لويجي رولاندو).[٤]
الأعراض
يتسم الصرع الرولاندي الحميد إما بنوبات صرع بسيطة تنطوي على الفم والوجه أو نوبات صرع تشنجية ارتعاشية عامة. يمكن أن يكون هناك مظاهر حسية جسدية أحادية مثل وخز (تنميل paresthesia) بجانب واحد من اللسان، أو فقد النطق (تعذر النطق anarthria)، أو أصوات غرغرة أو ضجيج أو شخيراو سيلان اللعاب.[٢][٣] نوبات الصرع تحدث في كثير من الأحيان أثناء الليل.[٢] المظاهر النفسية، والشعور بتيار هواء بارد، والحركات اللاإرادية تكون غير موجودة. نسبة تكرار نوبات الصرع غالبا ما تكون منخفضة. هؤلاء الأطفال عادة ما يكون لديهم ذكاء ونمو طبيعى.[٢] ومع ذلك فهناك مظاهر شاذة شائعة، مثل تأخر في النمو أو نوبات صرع بالنهار.[٣] هناك ابحاث متزايدة تدل على ان بعض الأطفال ذوى مخطط كهربية دماغ (EEG) غير طبيعى أو ذوى اعراض شاذة، يكونون عرضة للمشاكل الإدراكية والسلوكية، وبالتالي في بعض الأطفال فإن التشخيص قد لا يكون "حميد" كما كان يعتقد سابقا. ومع ذلك فمعظم الأطفال على ما يبدوا يتحسنون، وعادة ما يتخلصون من المرض عند سن المراهقة. (مطلوب استشهاد)
التشخيص
يمكن تأكيد التشخيص عند ظهور قمم مرتفعة بالرسم الكهربى (EEG) للفص الصدغى المركزى بالدماغ (centrotemporal). عادة ما تظهر موجات جهد شديدة (ذات قمم مرتفعة) يليها موجات جهد بطيئة.[٥] ونظرا للنشاط الليلي ،فإن الرسم الكهربى للدماغ (EEG) أثناء النوم غالبا ما تكون مفيدة. من الناحية التقنية، فإن تسمية "حميدة" يمكن تأكيدها فقط إذا استمر نمو الطفل طبيعيا خلال فترة المتابعة.[٣] تصوير الأعصاب، عادة مع ،المسح بالرنين المغناطيسي (MRI) ينصح فقط للحالات ذات الأعراض أو النتائج الشاذة عند الفحص الطبى أو الرسم الكهربى للدماغ (EEG).
العلاج
نظرا للطبيعة الحميدة للمرض ونسبة التكرار المنخفضة لنوبات الصرع، فإن العلاج غير ضرورى في كثير من الأحيان. إذا كان العلاج مبررا أو مفضلا من قبل الطفل وأهله، فان الادوية المضادة للصرع يمكنها السيطرة على النوبات بسهولة عادة.[٢] Carbamazepine هو الدواء الأول الأكثر استخداما، ولكن أدوية أخرى كثيرة مضادة للصرع، بما في ذلك valproate، phenytoin، gabapentin، levetiracetam و sultiame، أثبتت فعاليتها أيضا.[٣] وينصح البعض بتناول جرعات الدواء قبل النوم.[٦] يمكن أن تكون فترة العلاج قصيرة، ويمكن تقريبا الجزم بايقاف الأدوية بعد عامين بدون نوبات صرع، بل وربما قبل ذلك عندما تكون نتائج الرسم الكهربى للدماغ (EEG) طبيعية.[٣]
علم الوراثة وآلية المرض
من المعتقد ان الصرع الحميد المرافق لظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية بالفص الصدغى المركزى بالدماغ (centrotemporal) يرجع إلى اضطراب وراثى. وقد تم البلاغ عن حالات وراثة عن طريق الصبغات الجسمية السائدة (autosomal dominant inheritance) المعتمدة على السن مع تغلغل متغير (variable penetrance). وإن لم تكن جميع الدراسات تدعم هذه النظرية.[٣][٧][٨] الدراسات الارتباطية (Linkage studies) اشارت إلى احتمال وجود منطقة استعداد (susceptibility region) على كروموسوم 15Q14، على مقربة من الوحيدات ألفا-7 (alpha-7 subunit) لمستقبل الأسيتايل كولين[٩] (acetylcholine receptor).
معظم الدراسات تظهر غلبة طفيفة للذكور.[٣] لكون المرض حميد ومتعلق بسن معين، فمن المعتقد أنه يمثل ضعف وراثي لنضوج المخ.[٣]
العلاقة بين المرض وELP4 قد تم تحديدها.[١٠]
التشخيص التفاضلي (Differential diagnosis)
ينبغى التفريق بين هذا المرض والعديد من الامراض الأخرى، خاصة ظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية بالفص الصدغى المركزى بالدماغ (centrotemporal) مع عدم ظهور نوبات صرع، وظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية بالفص الصدغى المركزى بالدماغ (centrotemporal) مع امراض المخ المركزية (local brain pathology)، وظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية في مرض ريت (Rett syndrome) ومرض كروموزوم X الهش (fragile X syndrome)، والصرع الرولاندى الخبيث، وصرع الفص الصدغي (temporal lobe)، ومرض لاندوكليفنير (Landau-Kleffner syndrome).
مراجع
- ^ Kramer U (July 2008). "Atypical presentations of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: a review". J. Child Neurol. 23 (7): 785–90. doi:. PMID 18658078.
- ^ أ ب ت ث ج Wirrell EC (1998). "Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes". Epilepsia 39 Suppl 4: S32–41. PMID 9637591.
- ^ أ ب ت ث ج ح خ د ذ Chahine LM, Mikati MA (December 2006). "Benign pediatric localization-related epilepsies". Epileptic Disord 8 (4): 243–58. PMID 17150437.
- ^ Benign rolandic epilepsy. Retrieved: August 3, 2009
- ^ Stephani U (2000). "Typical semiology of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS)". Epileptic Disord 2 Suppl 1: S3–4. PMID 11231216.
- ^ McAbee GN, Wark JE (September 2000). "A practical approach to uncomplicated seizures in children". Am Fam Physician 62 (5): 1109–16. PMID 10997534.
- ^ Neubauer BA (2000). "The genetics of rolandic epilepsy". Epileptic Disord 2 Suppl 1: S67–8. PMID 11231229.
- ^ Bali B, Kull LL, Strug LJ, et al. (December 2007). "Autosomal dominant inheritance of centrotemporal sharp waves in rolandic epilepsy families". Epilepsia 48 (12): 2266–72. doi:. PMID 17662063. PMC:2150739.
- ^ Neubauer BA, Fiedler B, Himmelein B, et al. (December 1998). "Centrotemporal spikes in families with rolandic epilepsy: linkage to chromosome 15q14". Neurology 51 (6): 1608–12. PMID 9855510.
- ^ Strug LJ, Clarke T, Chiang T, et al. (January 2009). "Centrotemporal sharp wave EEG trait in rolandic epilepsy maps to Elongator Protein Complex 4 (ELP4)". Eur. J. Hum. Genet.. doi:. PMID 19172991.
انظر أيضًا
- الصرع العام مع نوبات الصرع الحمية الزائدة (febrile seizures plus)
de:Rolando-Epilepsie Rolandic epilepsy]] he:אפילפסיה רולנדית שפירה nds:Rolando-Epilepsie pl:Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej
