التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي
التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي (بالإنكليزية: Primary Sclerosing Cholangitis) هو مرض تمانعي يصيب الطرق الصفراوية مما يؤدي إلى تليف هذه الطرق. نتيجة لهذا التليف، تحتبص العصارة الصفراء في الطرق الصفراوية و الكبد فينتج عن ذلك فشل الكبد و تليفها. و العلاج الشافي الوحيد لهذا المرض هو زراعة الكبد.
الأعراض المرضية
- تعب مزمن
- يرقان مصاحب لحكة شديدة
- أسهال دهني
- نقص الفيتامينات
- علامات تليف الكبد (كاليرقان و تجمع السوائل في الجسم كالأستسقاء و سهولة ظهور الكدمات)
- تغير لون البراز إلى اللون الفاتح نتيجة لنقص امتصاص الدهون و تراكمها في البراز
- تغير لون البول إلى اللون الغامق نتيجة لزيادة تركيز البليروبين المقترن
التشخيص
يتم التشخيص عن طريق التصوير الأشعاعي للطرق الصفراوية في ما يسمى ب(بالإنكليزية: endoscopic retrograde cholangiopancreatography). و يتم هذا التصوير عن طريق حقن صبغة ملونة في الطرق الصفراوية من خلال منظار معوي. و تعمل الصبغة على تلوين الصور الأشعاعية ليتمكن الجراح من رؤية قياس و أبعاد هذه الطرق. و من الممكن الأستعاضة عن هذه الطريق بالرنين المغناطيسي (بالإنكليزية: magnetic resonance cholangiopancreatography) .
و معضم المرضى بالتهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي يتم رصد مضادات مناعية ذاتية لديهم. و من أهم هذه المضادات هو p-ANCA. و لكن وجود هذا المضاد لا ينحصر على هذا المرض فقط. فهناك أمراض أخرى (كمرض واجنر مثلاً) يحملون نفس المضاد.
و من التحليلات الازمة لتشخيص هذا المرض: عدد كريات الدم، تحليل وظائف الكبد، تحليل وظائف الكلى، تركيز البليروبين، تحليل البراز لمعرفة كمية الدهون.
أسباب المرض
سبب المرض غير معروف إلى الآن، و لكن معضم الدراسات تشير إلى أن سبب المرض الرئيسي هو تكوين الجسم لمضادات ذاتية تؤدي إلى التهاب و تليف الطرق الصفراوية. و مما يؤكد على هذة النظرية هو وجود علاقة بين المرض و أمراض تمانعية أخرى داء الأمعاء الالتهابي، حيث وجد أن 70٪ من المصابين بالتهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي مصابين أيضاً بإما داء كرون أو التهاب القولون التقرحي. كما ان الأشخاص الذين يحملون HLA-A1,HLA-B8, HLA-DR3
الوبائيات
يصيب المرض الرجال أكثر من النساء. و عادة ما يظهر المرض بين سن ٣٠ و 6٠. و يتقدم المرض ببطء حيث عادة ما يكون الشخص مصاب لمدة طويلة قبل ظهور أية أعراض مرضية. و يشجع المرضى عادة تحري أورام الطرق الصفراوية كونها مرتبطة بهذا المرض
العلاج
معضم العلاجات مؤقتة لحين الحصول على متبرع للكبد. و تشمل هذه العلاجات التالي:
- يروسوديول (ursodiol): وجد أن هذا الدواء المشتق من العصارة الصفراء يحسن من وظائف الكبد لكنه لا يطيل من عمرها
- مثبطات الحكة
- مضادات حيوية
- كوليسترامين (cholestyramine): يقلل من امتصاص الأمعاء للعصارة الصفراء
- الفيتامينات كفيتامين أ و ك و هـ و د (A, K, E, D)
- توسيع بعض الأنسدادات في الطرق الصفراوية عن طريق منظار معوي
- زراعة الكبد هو العلاج الوحيد طويل الأمد
| ملف:Star of life.svg | هذه بذرة مقالة عن العلوم الطبية تحتاج للنمو والتحسين، فساهم في إثرائها بالمشاركة في تحريرها. |
bs:Primarni sklerozantni holangitis de:Primär sklerosierende Cholangitis Primary sclerosing cholangitis]] es:Colangitis esclerosante primaria et:Primaarne skleroseeriv kolangiit fi:Primaarinen sklerosoiva kolangiitti fr:Cholangite sclérosante primitive he:מחלת כבד כרונית חסימתית it:Colangite sclerosante primitiva ja:原発性硬化性胆管炎 pl:Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych pt:Colangite esclerosante primária sv:Primär skleroserande kolangit th:ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ
