الهيموفيليا أو الهيموفيليا مرض نادر لا يمكن أن يتخثر فيه الدم بشكل طبيعي وعادة ما يصيب هذا المرض الذكور.
تساعد البروتينات التي تسمى عوامل التخثر عادةً الصفائح الدموية على منع النزيف في المناطق المصابة.
يعاني الأشخاص الذين يعانون من ترقق الدم من نقص في عامل التخثر الثامن أو التاسع مقارنة بالكمية الموجودة لدى الأشخاص الأصحاء، لذا تابع معنا للحصول على جميع التفاصيل في مقالتنا المتكررة.
أسباب ترقق الدم
-
يصاب الناس، وخاصة الرجال، بالهيموفيليا بسبب طفرة جينية، وهي تغيير دائم في تسلسل الحمض النووي الذي يتكون من الجين.
- اعتمادًا على نوع الطفرة، يمكن أن يؤدي ذلك إلى خلل وظيفي وآليات غير طبيعية لبعض عمليات الجسم.
-
تكون الأعراض خفيفة أو معتدلة أو شديدة، وتحدث الطفرة الجينية على الكروموسوم X الذي يمكن أن تحمله الأم أو الأب أو كليهما.
- تختلف احتمالية أن يرث الجنين هذه الطفرة الجينية اعتمادًا على الوالد الذي يحمل الجين المعيب.
-
الرجال عرضة للإصابة بالهيموفيليا لأن الجين ينتقل من الأم إلى الابن.
- يرث الذكر كروموسوم X من الأم وكروموسوم Y من الأب، لذلك يفتقر إلى كروموسوم X الثاني.
- هذا يمنع القدرة على تعويض الجين المعيب بينما ترث الأنثى كروموسوم (X) من الأم وكروموسوم آخر (X) من الأب.
-
تحمل معظم النساء المصابات بخلل في الجينات المرض، لكن نادرًا ما يصبن بالمرض.
- لأن العدوى الأنثوية تتطلب جينًا معيبًا في كروموسومها X عندما ينتج جسم الإنسان أجسامًا مضادة لعوامل التخثر في الدم.
- في بعض الأشخاص، يمكن أن يصبح الدم أكثر سوائل، مما يجعل من الصعب عليه أن يعمل بشكل صحيح، ويمكن أن يصاب بعض الأشخاص بهذه الحالة.
- بسبب الطفرات الجينية العفوية، فإن حوالي 30٪ من المصابين بالهيموفيليا ليس لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالعدوى.
- البيلة الهيموجلوبينية المكتسبة هي شكل نادر من هذا المرض يحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي عوامل التخثر في الدم.
- حمل.
- أمراض المناعة الذاتية.
- سرطان.
- التصلب المتعدد.
اقرأ أيضًا: ما هي لزوجة الدم وأعراضها؟
أعراض ترقق الدم
تختلف أعراض ترقق الدم باختلاف مستويات عامل التخثر، وقد ينزف بعض الأشخاص الذين يعانون من انخفاض مستويات عامل التخثر.
بعد الجراحة أو أثناء الصدمة، بينما قد يعاني بعض المرضى الذين يعانون من نقص حاد في عامل التخثر من نزيف تلقائي.
تشمل العلامات والأعراض ما يلي:
-
نزيف مفرط وغير مبرر من الجروح أو الإصابات.
- أو بعد الإجراءات الجراحية أو الأسنان.
- كثرة الكدمات ذات الحجم الكبير أو العميق.
- نزيف غير عادي بعد التطعيم.
- ألم أو تورم أو تصلب أو ضيق في المفاصل.
- دم في البول أو البراز.
- يحدث نزيف الأنف بدون سبب واضح.
- التهيج المفرط مع عدم وجود سبب واضح عند الرضع والأطفال.
- قد يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من ترقق الدم المفرط من نزيف دماغي إذا عانوا من صدمة طفيفة في الرأس.
- هذا نادر الحدوث، لكنه من أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث، بما في ذلك العلامات.
تشمل أعراض النزيف الدماغي ما يلي:
- تعاني من صداع مؤلم ومستمر.
- قيء متكرر
- النعاس أو الخمول
- رؤية مزدوجة
- ضعف مفاجئ أو اختلال في التوازن.
- التشنجات أو النوبات.
متى يجب طلب المساعدة الطبية؟
يجب أن تطلب زيارة الطبيب إذا واجهت الأعراض التالية:
- كدمات سهلة مع نزيف لا يتوقف
- تشمل أعراض نزيف المفاصل الألم والوخز فيها.
-
بالإضافة إلى التورم إذا كان لديك تاريخ عائلي من تناول مسيلات الدم.
- وأنت حامل أو تخططين للحمل.
- في حالات قليلة، هناك قلق من أن المرضى الذين يتناولون مميعات الدم قد ينزفون في منطقة الجمجمة.
تشمل أعراض هذه المشكلة الخطيرة ما يلي:
- صداع قوي.
- تصلب في الرقبة.
- القيء.
- – ارتباك ومشاكل في الوعي.
- صعوبة التحدث والتواصل مع الآخرين.
- تغيير في الرؤية
- فقدان التوازن
- شلل بعض أجزاء الوجه.
تشخيص الاصابة
- لتشخيص مرض الهيموفيليا، يطلب الطبيب إجراء فحص دم، والذي يحدد أيضًا شدة المرض.
-
في كثير من الحالات، يتم تشخيص الهيموفيليا الخفيفة في وقت متأخر.
- على سبيل المثال، عندما يعاني شخص ما من إصابة أو جراحة في الفم أو جراحة عامة.
قد تكون مهتمًا أيضًا بما يلي: عدد الصفائح الدموية أثناء الحمل
ما هو علاج مرض ترقق الدم؟
- هناك طرق عديدة لعلاج سيولة الدم.
- لكن الخطوة الأولى التي يجب على المريض اتخاذها هي تجنب الإصابة أو النزيف.
- يعتمد علاج تجلط الدم أيضًا على نوع الحالة وهناك ثلاثة أنواع من مميعات الدم وهي (أ) و (ب) و (ج).
يشمل العلاج:
-
إذا كان مميع الدم من النوع أ، يجب إعطاء المريض حقنة وريدية بطيئة تحتوي على هرمون.
- يطلق عليه ديزموبريسين، والذي يمكن أن يحفز الصفائح الدموية على إفراز عوامل التخثر.
- لمنع النزيف، يمكن تناول هذا العلاج عن طريق الأنف في بعض الحالات.
-
في حالة الهيموفيليا من النوع A أو النوع B الشديدة، يمكن إيقاف النزيف.
- عن طريق إعطاء المريض حقنة في الوريد لعوامل التخثر التي تم الحصول عليها من المتبرع.
- إذا كان النزيف غزيرًا، فقد يحتاج المريض إلى حقن وريدية متعددة.
- يمكن استخدام المسكنات لتسكين الألم الناتج عن النزيف الداخلي.
-
ومع ذلك، يجب عدم استخدام المسكنات والعقاقير المضادة للالتهابات مثل الإيبوبروفين والنابروكسين.
- لأنه يزيد من تدفق الدم، يوصى باستخدام أنواع أخرى من عقار الاسيتامينوفين كمسكن.
- عادة ما يتم إجراء هذه العلاجات للنزيف الشديد، ولكن يمكن للمريض تناولها بانتظام حسب حاجة الجسم.
- هناك أيضًا بعض الأدوية التي تثبت كتلة الدم المتخثرة على الجلد بحيث يظل الجرح مغلقًا.
شاهدي أيضاً: ما هو سائل الدم الطبيعي في أجسام الأطفال؟
بعض الاحتياطات
- هناك بعض الطرق والعادات اليومية التي يجب على المريض اتباعها لتجنب النزيف في المقام الأول.
-
يمكن لممارسة التمارين الرياضية بانتظام، مثل السباحة وركوب الدراجات والمشي لمسافات طويلة، أن تبني العضلات وتكون سهلة على المفاصل.
- بعض الرياضات التي يمكن أن تصيب المرضى مثل يجب تجنب الأنشطة مثل كرة القدم والمصارعة.
-
تجنب تناول بعض المهدئات مثل مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لأنها تزيد من النزيف وتستخدم مضادات الالتهاب.
- بدلا من ذلك يسمى الباراسيتامول.
- لا تستخدم الأدوية التي تزيد من خطر ترقق الدم، مثل الأسبرين والهيبارين وكلوبيدوجريل.
- حافظ على أسنانك نظيفة وصحية لتجنب نزيف اللثة.
-
استخدام الدعامات والأقواس أثناء المجهود البدني وارتداء حزام الأمان أثناء القيادة.
- لتجنب الإصابة التي قد تؤدي إلى النزيف.
لقد قمنا بتجميع معلومات مهمة حول أسباب وعلاج الدورة الدموية في صفحة مقالة واحدة ونأمل أن تنال إعجابك.